lunedì 21 aprile 2014

FIBROSI RETROPERITONEALE O M DI ORMOND


·        Malattia rara colpisce più gli uomini, con picco di incidenza tra i 40 ed i 60 anni
·        Caratterizzata da una cellulite fibro-sclerotica uni o bilaterale dello spazio retroperitoneale lombo-iliaco estesa al piccolo bacino
·        L’indurimento del tessuto lasso retroperitoneale può ispessirsi anche di 5-6 cm

Eziopatogenesi
Da genesi autoimmune o idiopatica a forme secondarie. Sono caratterizzate da una fase acuta con infiltrato infiammatorio linfo-plasmacellulare e da una fase cronica con proliferazione fibroblasti e deposizione di collagene che può maturare in tessuto fibroso e calcificare o ialinizzare.

Classificazione forme secondarie
-         Emorragia
-         Stravaso di urine
-         Traumi lombari
-         Infezioni apparato urinario o apparato digerente (appendicite, colite ulcerosa)
-         Tumori (Hodgkin, mammella, colon) Nella fibrosi idiopatica i linfonodi sono negativi!
-         Interventi chirurgici (biopsie renali percutanee, lobotomie, protesi vascolari, aortografia)
-         Radiazioni ionizzanti
-         Collagenopatie
-         Necrosi del tessuto adiposo
-         Metisergide per il trattamento dell’emicrania

Sintomatologia
Sintomi iniziali di una flogosi subacuta o cronica
-         Malessere generale, anoressia, perdita di peso,
-         Febbricola, nausea e vomito e dolore gravativo e resistenza lombare

Evoluzione:
Questo processo iperplastico produttivo causa la compressione delle strutture viscerali vicine con
- infiltrazione muscolo psoas
- avvolgimento dell’uretere con spostamento mediale degli ureteri, questo può portare ad idronefrosi, coliche renali ed a vari gradi di insufficienza renale(55%) fino all’anuria
- compressione venosa : v porta extraepatica, cava inferiore ed iliache comuni con edema arti inferiori, genitali esterni e tromboflebite
- compressione linfatica  con elefantiasi
- compressione arterie anche se rara: diramazioni aortiche con schemia arti inferiori, arteria renale con ipertensione arteriosa(47%)
- Per diffusione in ALTO:   costrizione duodeno con occlusione e coledoco con ittero
- Per diffusione in BASSO: compressione retto con occlusione  e vescica con pollachiuria e disuria da interessamento del Retzius

Diagnosi
-         VES elevata ed anemia normocromica normocitica da insufficienza renale
-         Urografia escretoria: deviazione mediale dell’uretere, a livello del terzo medio mentre i tumori retro peritoneali lo deviano lateralmente
-         Pielografia retrograda o anterograda con capacità di far passare uno stent di 6 fr, questo è un dato caratteristico ma non costante della fibrosi retroperitoneale in cui l’ostruzione ureterale si pensa dovuta all’interferenza del processo flogistico periureterale con la peristalsi ureterale.
-         Ecografia: massa a margini lisci ecopriva dalla biforcazione aortica alla pelvi ed ai muscoli psoas lateralmente
-         TAC: distribuzione simmetrica e densità simile ai muscoli,

Terapia
Medica
-         Antiflogistici
-         Immunosoppressori (ciclosporina A)
-         Antibiotici
Chirurgica per rimozione ostacolo urinario
-         Ureterolisi partendo da una zona sana
-         Successivamente si eseguono tecniche per evitare di far rimenere l’uretere vicino al tessuto fibroso e quindi evitare recidive:

  1. traslazione esterna retroperitoneale e fissaggio dell’uretere allo psoas/ muscolo iliaco a seconda dell’altezza della fibrosi
  2. intraperitoneizzazione: implica la liberazione di tutto l’uretere e la sutura del peritoneo dietro all’uretere. Fatta per via intraperitoneale se bilaterale
  3. epiploonplastica: si apre il peritoneo, si isola un lembo di omento, si attira nel retroperitoneo attraverso una finestra peritoneale  e si sutura intorno all’uretere; la breccia peritoneale viene poi chiusa suturando epiploon e peritoneo.

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