lunedì 21 aprile 2014

URETERE RETROCAVALE

Le anomali ureterali rientrano nelle seguenti categorie:
-         Anomalie della porzione terminale, di struttura, di numero e di posizione.
L’uretere retrocavale  è un’anomalia congenita della cava, con vario grado di compressione ureterale; l’anomalia è stata scoperta nel 1900. L’eziologia della sindrome è correlata allo sviluppo embriologico della cava. Il metanefro origina nella pelvi e risale in sede lombare attraverso un anello di canali venosi embrionali.
Alla 4° settimana di sviluppo le vene cardinali anteriori drenano sangue dalla testa e le cardinali posteriori dal tronco e decorrono anteriormente al metanefro e rispetto alla posizione definitiva dell’uretere
Le vene cardinali posteriori sono i canali venosi principali, mentre i  canali venosi più piccoli (vene sub cardinali) si connettono alle posteriori mediante numerosi vasi anastomotici e decorrono parallele e mediali (saranno giunzione per le vene renali).
Successivamente dorsamente alle cardinali superiori si formano altre 2 vene, le vene sopracardinali, anastomizzate alle cardinali posteriori attraverso l’anastomosi bassa interpostcardinale, che generalmente danno origine alla vena cava inferiore, dorsalmente agli ureteri che si stanno sviluppando.
Normalmente , la vena cardinale posteriore va incontro a regressione completa dal tratto caudale alla vena renale all’anastomosi interpostcardinale Vene iliache comuni), consentendo all’uretere di assumere la sua posizione normale, anteriormente alla sopracardinale destra in via di sviluppo (vena cava inferiore).
La persistenza della vena cardinale posteriore destra come parte principale della vena cava inferiore causa lo spostamento mediale e la compressione dell’uretere dopo la migrazione laterale del rene. L’uretere si muove a spirale da una posizione dorso laterale superiore ad una ventromediale inferiore intorno alla vena cava inferiore in fase di sviluppo. Le possibili varianti comprendono la duplicazione della vena cava con l’uretere in posizione laterale, posteriore o in mezzo all’ilo vascolare. L’anomalia si sviluppa quasi esclusivamente sul lato destro.
Se persiste la sinistra l’anomalia è la vena cava sinistra o la vena cava doppia.
I sintomi compaiono di solito nel corso della quarta decade, con predominanza nell’uomo (rapporto 3 a 1). La maggior parte dei pazienti riferiscono dolore lombare destro che di solito viene descritto come sordo ed intermittente, ma che può somigliare ad una colica renale. I pazienti possono avere infezioni ricorrenti delle vie urinarie o episodi che fanno ipotizzare una pielonefrite destra acuta ricorrente. I sintomi possono essere attribuibili a calcoli, la cui incidenza è aumentata a causa della stasi. Frequentemente è presente microematuria o ematuria macroscopica. Per accertare la natura dei sintomi riferiti dal paziente viene generalmente eseguita l’urografia che è diagnostica perché dimostra le caratteristiche anomalie: nell’attraversare la pelvi al di sotto della vena cava, all’altezza della terza o della quarta vertebra lombare, l’uretere assume una caratteristica deformazione a J rovesciata. Prossimalmente all’ostruzione si nota idronefrosi di vario grado. Una proiezione obliqua destra dimostra lo stretto rapporto tra la parte superiore dell’uretere destro e la vena cava. La pielografia retrograda può dimostrare la tortuosità dell’uretere, a forma di S italica, che inizia subito sopra il margine della pelvi e termina sotto la pelvi renale.; può però risultare impossibile far passare un catetere ureterale oltre il segmento retrocavale. Anche la TAC è diagnostica e la scintigrafia è utile per valutare il grado di ostruzione e l’eventuale compromissione della funzionalità renale.
Sono stati descritti 2 tipi di ureteri retrocavali: entrambi devono essere distinti dalla forma in cui solo un’ansa o un inginocchiamento dell’uretere passa dietro la vena cava inferiore per poi riemergere lateralmente.
Il tipo I (ansa bassa) in cui la parte prossimale dilatata dell’uretere assume una forma a J rovesciata, è il più comune; di solito la dilatazione persiste per 1-2 cm oltre il margine laterale della vena cava prima che il calibro ritorni normale. L’uretere distale non dilatato affiora medialmente, incrocia l’arteria iliaca destra anteriormente ed entra nella pelvi e nella vescica in modo normale.
Il tipo II (ansa alta) è più raro e coinvolge l’uretere a livello o subito sopra la giunzione uretero-pelvica.
Per i pazienti senza sintomi, senza o con modesta calicectasia, non è indicata nessuna terapia oltre all’osservazione. Il trattamento chirurgico è richiesto per l’idronefrosi o la sintomatologia correlata.

L’intervento consiste nella  sezione dell’uretere, trasposizione e sua rianastomosi. A volte, delle aderenze rilevanti rendono impossibile liberare l’uretere dalla vena cava. In tal caso, il segmento compresso viene resecato e lasciato in situ. L’uretere viene poi anastomizzato alla parte prossimale del segmento dilatato anteriormente alla vena cava inferiore. Il segmento retrocavale può presentare cicatrici e restringimenti e, all’atto della riparazione, la pervietà dovrebbe essere valutata di routine con un catetere N° 6-8 fr. In tutti i  casi bisognerebbe fare un’anastomosi quanto più larga possibile, magari mediante sezioni longitudinali. E’ stata anche effettuata la sezione con rianastomosi della vena cava inferiore, quando è doppia o con origine anormalmente alta, ma generalmente non è raccomandata.

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